微创神经外科随着显微技术的发展和最新技术的运用,我们开展了多种微创外科技术,不仅使病人大大减少了手术痛苦,提高了疗效,而且,也减少了住院时间,节约了治疗费用。1、经鼻蝶入路切除垂体腺瘤:常规垂体瘤切除需要开颅手术,而我们手术切除垂体腺瘤不用开颅,仅从鼻腔进入就能满意切除肿瘤,不仅避免了开颅手术的痛苦,而且不遗留瘢痕,对外观基本没有影响。术后恢复快,不用拆线,术后5-7天就可出院。我科已开展百余例,效果良好。2、立体定向颅内血肿清楚术:不用开颅,仅在头皮上切一小切口,利用立体定向技术,我们能准确无误地到达血肿中心吸除血肿,误差不超过1毫米,手术时间很短,不超过一小时,而且在局麻下就能完成,病人术后恢复快,并发症少,而且大大减少了治疗费用,特别对于老年人和体质弱的病人,极大地减少了手术打击带来的风险。我科已开展百余例,效果良好。3、小骨窗高血压脑出血脑内血肿清除术:依靠娴熟的显微神经外科技术为基础,我们利用一很小切口,在一直径仅3厘米的骨窗内行脑内血肿清除,手术对脑组织损伤很小,而且时间短,出血很少,避免了常规开颅手术的大创伤和较多出血,住院时间明显缩短,并得到了更好的恢复。我们已经开展了二百余例,效果明显。4、半椎板入路切除椎管内肿瘤:以精湛的显微神经外科技术和熟悉的显微解剖知识为依托,我们在国内较早开展了半椎板入路切除椎管内肿瘤,手术切口比常规要大大减小,而且只要咬除半侧椎板便能切除肿瘤,避免了常规手术对脊柱的大范围的破坏,减少了创伤,完全避免了手术对脊柱稳定性的影响,病人能早期下床活动,明显缩短了住院时间,经过几十例经验来看,效果显著。
依托医院先进的设备及条件,在全面发展的基础上,突出在脊髓疾病外科治疗方面的特色。在显微手术治疗脊髓肿瘤、CHIARI畸形合并脊髓空洞、脊髓栓系、颅内肿瘤以及经鼻蝶入路切除垂体腺瘤等领域做了大量卓有成效的研究工作,目前不管在病例的数量上,还是在手术的治疗效果方面,在国内都居前列。脊髓肿瘤可发生于颈胸腰骶椎管的各个节段,由于压迫和损害神经,病人出现肢体的运动障碍与感觉异常。手术治疗要求精细微创,尤其是脊髓髓内肿瘤、颈椎管肿瘤更是如此,神经外科每年诊治来自全国各地的大量此类病人,均得到成功的显微手术切除,不但损伤小,而且效果好,无一例发生肢体瘫痪等严重并发症。Chiari畸形(小脑扁桃体下疝畸形)合并脊髓空洞常引起病人的肢体麻木无力,手指僵硬变形,手肌萎缩。手术是唯一的有效治疗方法,神经外科在此方面有独到之处,通过枕大孔区的减压成形,枕大池重建,可获得良好疗效,术后短期内即有病情明显恢复。脊髓拴系综合症是由于脊柱 、脊髓的先天性畸形和椎管内外肿瘤及脊髓脊膜膨出致脊髓和圆锥受牵拉,脊髓圆锥缺血引发的综合症。主要表现为大小便功能障碍;鞍区、臀部或下肢疼痛,有时痛觉减退和消失;进行性下肢运动障碍。诊断主要靠X线检查及MR检查。对于脊髓圆锥拴系综合症,越早手术效果越好,出现症状2年手术预后好。手术切断终丝松解粘连,解除脊髓受压,梳理马尾是最重要的,以达到改善脊髓圆锥的血液循环,恢复其功能。目前我科已治疗百余例成年患者,疗效表明手术治疗是重要的治疗方法。脑出血微创治疗是近年来脑出血手术治疗的总趋势,我科应用立体定向方法及小骨窗开颅手术,创伤小,并发症少,恢复快,疗效显著。颅内肿瘤包括脑膜瘤、脑胶质瘤、听神经瘤、颅底肿瘤等,我们根据肿瘤的部位和大小,采用合理的手术入路和显微外科技术进行手术治疗是我科的专科特色之一,积累了丰富的临床经验。 经鼻蝶入路显微外科切除垂体腺瘤是我院神经外科近年来采用的新术式,与传统的垂体腺瘤手术相比,无需开颅,不损伤脑组织,微创出血少,无明显的手术切口,不影响美容。术后视力及内分泌障碍可明显恢复。颅脑损伤的治疗方面,我们在成功救治3000多例病人的基础上,总结出一套完整的抢救经验,在国内首先开展急诊锥颅抢救合并脑疝的颅内血肿,为挽救病人的生命赢得了宝貴时间。
1.概述椎管内肿瘤,又称为脊髓肿瘤,包括发生于脊髓本身及椎管内与脊髓临近的各种组织(如神经根、硬脊膜、血管、脂肪组织、先天性胚胎残余组织等)的原发性肿瘤或转移性肿瘤的总称。椎管内肿瘤可压迫脊髓和神经,引起肢体运动和感觉障碍。2.病因及分类原发脊髓肿瘤每年每10万人口发病2.5人。男女发病率相近,但脊膜瘤女性多见,室管膜瘤男性多见。胸段脊髓发生率较高,但按各段长度比例计算,发生率大致相同。椎管内肿瘤的性质,成人以神经鞘瘤最多见;其次是脊膜瘤;余依次为先天性肿瘤、胶质瘤和转移瘤。儿童多为先天性肿瘤(皮样囊肿、上皮样囊肿及畸胎瘤)和脂肪瘤;其次为胶质瘤;第三位是神经鞘瘤。3.症状及危害椎管肿瘤的一般临床表现 脊髓位于椎管内,呈圆柱形,全长约42-45cm。自上而下共分出31对脊神经根;颈段8对,胸段12对,腰段5对,骶段5对,尾神经1对。脊髓是肌肉、腺体和内脏反射的初级中枢,将身体各部的活动与脑的各部分活动密切联系的中间单位。脊髓病变引起的主要临床表现为:运动障碍、感觉障碍、括约肌功能障碍和植物神经功能的障碍。主要表现为肿瘤所在平面的神经根损害及该水平以下的锥体束受累的症状和体征。 (1)神经根性疼痛:为神经根或硬脊膜的刺激所致。部位较固定、常局限于一处并沿受累神经根分布区放射,性质如刀割针刺或烧灼样,常呈间歇性发作,在用力咳嗽或打喷嚏时加重或诱发。 (2)感觉障碍:表现为受损脊髓平面以下的感觉减退或感觉异常(麻木或蚁走感)。 (3)运动障碍:颈髓病变可出现四肢肌力减弱;胸腰段损害表现为下肢无力、肌张力增高及病理反射阳性等;腰骶段病变表现为马尾神经受损体征、肌张力及腱反射低下等;部分患者可伴有肌肉萎缩。(4)直肠和膀胱功能障碍:表现为括约肌功能损害,便秘、小便急促甚至大小便失禁。椎管肿瘤按部位可以分为:髓内肿瘤及髓外肿瘤。其中髓外肿瘤包括髓外硬膜下肿瘤及硬膜外肿瘤。(一)髓内肿瘤 脊髓内肿瘤主要为星形细胞瘤及室管膜瘤,约占全部脊髓肿瘤的20%。髓内肿瘤常侵犯多节段脊髓,累及后根入髓区可引起根性痛,但较少见。多能见有肌萎缩,肌束震颤,锥体束征出现较晚,多不显著。括约肌功能障碍可早期出现,脊髓半切综合征少见,脑脊液改变多不明显,压颈试验多不显示蛛网膜下腔梗阻。 (二)髓外肿瘤 包括硬膜下及硬膜外肿瘤。前者常见的是神经鞘瘤(包括神经纤维瘤)、脊膜瘤,约占全部脊髓肿瘤的55%。后者占25%。髓外肿瘤累及脊髓节段一般较少。多无肌肉萎缩,但马尾区肿瘤晚期下肢肌萎缩明显。括约肌障碍多在晚期出现,常有脊髓半切综合征,脑脊液改变出现较早,压颈试验多显示蛛网膜下腔梗阻,阻塞越完全,蛋白增高越显著。 神经定位体征:这里是指纵向定位,即不同节段病变的神经系统体征。 (一)颈椎管肿瘤 上颈髓区病变可有枕、颈区痛及感觉异常。病变节段以下可有痉挛性四肢瘫,肱二头肌腱反射亢进。第5颈髓病变可致三角肌、肱二头肌,旋后肌萎缩性瘫。感觉障碍延伸至臂外侧,肱二头肌及旋后肌反射消失。第6颈髓病变致肱三头肌及腕伸肌瘫,部分性垂腕,相应皮节以及有感觉障碍。第七颈髓病变出现腕屈肌和指屈指伸肌瘫,感觉障碍涉及臂中线偏尺侧。第8颈髓病变引起手内在肌萎缩性瘫,爪形手畸形,可有Horner征,感觉障碍累及臂内侧,第4、5指。 (二)胸椎管肿瘤 临床定位通常依赖感觉障碍水平,难以凭借肋间肌力判断。下腹肌瘫痪,上腹肌正常可出现Beevor征,即患者、仰卧,对抗胸部所加阻力坐起时,脐向上移动。下腹壁反射消失。可有明显的胸腹部束带感。 (三)腰椎管肿瘤 累及第1、2腰髓会引起提睾反射丧失。第3、4腰髓病变,未累及马尾神经根时,股四头肌减弱,膝反射消失,而跟腱反射亢进,踝阵挛出现。该水平马尾神经受累引起小腿驰缓性瘫痪,膝踝反射消失。如果脊髓马尾同时受累可表现为一侧小腿痉挛瘫,另一侧驰缓性瘫痪。 (五)圆锥和马尾区 早期症状可有腰痛,鞍区及下肢痛或麻木,常被诊断为坐骨神经痛。括约肌功能障碍出现较早。可出现下肢驰缓性瘫痪,肌萎缩,足下垂,腰骶皮节特别是鞍区可有感觉丧失,偶尔出现腰骶、臀、髋或足跟溃疡。 4.辅助检查(1)X线脊柱平片: 脊柱X线平片常用正、侧位和双斜位检查,有30%~40%的椎管内肿瘤可引起相应节段椎骨骨质的改变,包括椎管直径增加,椎弓根变窄;根间距增大;椎间孔扩张;椎体后缘受压吸收、椎体及邻近骨质吸收和破坏、椎管内钙化斑及椎旁软组织(肿瘤)影。以椎间孔和椎弓根改变最常见。(2)CT扫描检查:CT平扫的诊断意义不大,静脉注射增强对比剂可清楚显示肿瘤影像。椎管造影CT扫描(CTM):髓内肿瘤表现为脊髓增粗、蛛网膜下腔变窄;髓外硬脊膜下肿瘤显示脊髓移位、变形,蛛网膜下腔在肿瘤侧明显扩大,在肿瘤对侧变窄;硬脊膜外肿瘤显示脊髓移位、变形及双侧蛛网膜下腔变小。(3)脊髓磁共振(MRI)检查:这是目前最有诊断价值的辅助检查方法。不仅能从矢状位、冠状位、轴位三个方向立体观察病变,对病变进行精确定位,还能观察到病变与脊髓、神经、脊柱骨性结构的关系。经过注射顺磁性造影剂Gd-DTPA后,根据某些肿瘤自身的影像学特点就能作出定性诊断,这样术前就能对肿瘤做出定位诊断,甚至可确定部分肿瘤的性质,对手术方法的选择及综合治疗帮助很大。5.应与那些疾病相鉴别(一)其他神经外科疾病1.脊髓空洞症:其临床表现与脊髓髓内肿瘤类似,在MRI上,由于某些髓内肿瘤可继发脊髓空洞形成,故有时会发生误诊。(1)脊髓空洞症有典型浅、深感觉分离症状,常伴有Chiari畸形或其他颅颈交界处畸形;MRI上脊髓空洞多位于脊髓中央、形态规则、空洞壁较光滑,无肿瘤结节影可见;而脊髓髓内肿瘤伴发脊髓空洞的患者,具有典型痛、触觉分离性障碍者少见,罕有伴发Chiari畸形和其他颅颈交界处畸形,MRI上肿瘤继发的脊髓肿瘤性空洞多偏中心存在,形态不规则,空洞壁欠光滑,在平扫及增强MRI上,均可见肿瘤影。2.脊髓血管畸形:(1)脊髓血管畸形大多突然起病,而肿瘤患者多缓慢发病;(2)在MRI上,脊髓血管畸形一般不伴有脊髓空洞或仅伴有细小的长管状空洞,若注射Gd-DTPA后扫描,无强化肿瘤影;(3)在出血病例的随访MRI上,脊髓粗细因出血被吸收而渐趋正常,而在脊髓髓内肿瘤时,则常伴有继发空洞形成,在增强MRI上,可见强化的肿瘤影,脊髓增粗与肿瘤异常信号影持续存在;(4)如行脊髓血管DSA,脊髓血管畸形可在病灶内显示单根血管,以及动静脉瘘及异常回流静脉的存在。(二)骨科退变性疾病1.颈椎病:也有颈肩部疼痛及感觉异常等表现,但感觉障碍平面往往不规则,少见有括约肌功能障碍。X线平片或MRI扫描显示颈椎骨质增生或有椎间盘脱出。2.腰椎间盘脱出:青、壮年多见,患者多有腰部外伤史,以腰L4-5或L5-S1椎间盘脱出最常见。患者有单侧坐骨神经痛,直腿抬高试验阳性,直立或活动时疼痛加重,卧床休息后疼痛减轻。脊柱有代偿性侧弯。脊柱X线平片可见椎间隙变窄;MRI特征性地显示椎间盘呈鸟嘴状向后突出或髓核脱入椎管内而使神经根受压。(三)神经内科疾病:1.多发性硬化:患者症状波浪形进展,激素治疗有效,除了仔细询问病史和查体,以了解病程呈波浪式进行性加重和发现感觉障碍外,还在于临床医师的高度警惕性,对疑诊患者进一步作MRI。2. 肌萎缩性侧索硬化:病变主要累及脊髓前角细胞、延髓运动神经核及椎体束。因此以运动障碍为主,一般无感觉障碍。早期可有根痛,其特征性表现是上肢手部肌肉萎缩和舌肌萎缩,严重者有构音困难。病变以上运动神经元为主时,腱反射亢进。蛛网膜下腔无阻塞,脑脊液常规、生化检查正常。3.脊髓蛛网膜炎:患者存在结核性脑膜炎史或病前感染发热史,病程较长,脊髓受累范围广而不规则,症状多样化,CSF中蛋白质轻度增高和白细胞增多,以及MRI上脊髓呈轻、中度增粗,而无明显脊髓空洞形成,增强MRI上病灶无强化时,需考虑脊髓蛛网膜炎诊断。4.急性脊髓炎: 起病较急,常有全身不适、发热、肌肉酸痛等前驱症状。脊髓损害症状往往骤然出现,数小时至数天内便发展到高峰。受累平面较清楚,肢体多呈弛缓性瘫痪,合并有感觉和括约肌功能障碍。脊髓蛛网膜下腔无阻塞,脑脊液白细胞数增多,以单核及淋巴细胞为主,蛋白质含量亦有轻度增高。若细菌性所致者以中性粒细胞增多为主,蛋白质含量亦明显增高。MRI除可见脊髓肿胀外,无脊髓压迫征象,由于急性脊髓炎在4~6周内病变呈进行性发展,故发病6周左右复查,可见脊髓病变范围缩小,信号强度减低。6.治疗方式及适应症对椎管内肿瘤的手术治疗,在1887年Gowers和Horsley首先开展,手术属探察性质。随着先进诊断技术及手术操作技术的发展,脊髓肿瘤手术效果明显提高,与颅内肿瘤不同,约3/4椎管内肿瘤属良性病变,如能早期做到肿瘤全切,其预后良好。对恶性肿瘤,经过手术切除大部分肿瘤并做充分的减压、并辅以术后放疗,也可获得一定时期的缓解。所以,外科手术是治疗椎管内肿瘤的绝对手术指征。(一) 手术指征:存在神经系统受损的症状体征、放射学检查肿瘤定位明确,无手术禁忌证的椎管内肿瘤患者,均适宜手术治疗。(二)手术时机:原则上讲,对于髓外肿瘤,一旦诊断明确,即应尽快手术;脊髓髓内肿瘤患者,也宜尽早、在神经系统功能进展至中度障碍前施行手术。此外,手术时机还应参照肿瘤的病理性质、部位与大小,以及患者的年龄、症状、全身状态和患者家属的意愿等共同商定。(三)手术入路:绝大多数椎管内肿瘤,取后正中入路即可;对于少数巨大的椎管内外肿瘤,需联合胸外科、骨科、泌尿外科、妇产科等医师行同期同台手术切除。1. 全椎板切除时,既要有相对宽的椎板切除,以充分显露,又应尽可能不损伤两侧小关节突,以保持脊柱的稳定。2. 当肿瘤位于一侧时,可取选择性半椎板切除人路;3. 对于病变范围较广、特别是儿童患者,宜作椎板成形术,或脊柱固定融合术。7.预后椎管内肿瘤的预后取决于肿瘤的性质、生长部位、脊髓受压的程度、时间和患者的一般状况。一般来说,肿瘤所在的节段越高,神经功能损害的范围越大.预后就相对较差。高颈段肿瘤易合并呼吸肌受累,并发呼吸无力及肺部炎症;腰骶部肿瘤易合并括约肌功能障碍,发生尿潴留、泌尿系感染:肿瘤分化好,异型性小者预后好;压之,肿瘤分化差,异型性大者预后差。脊髓受压的时间长短和功能障碍的程度也密切相关,受压时间越短,治疗越早者效果越好,反之则效果差。对慢性受压者,脊髓能部分发挥其代偿功能,所以预后较急性压迫者为好。肿瘤部位,髓内肿瘤预后差,胸段肿瘤治疗效果差,颈段肿瘤治疗效果好。患者术前的一般状况及神经系统功能状态。当脊髓功能完全障碍超过半年以上者,即使压迫病变能完全解除,其功能恢复亦不满意,但亦有个别病例完全瘫痪已一年以上,手术解除压迫后,脊髓功能仍获得相当程度的恢复。8.专家观点1. 脊髓脊柱肿瘤的治疗是神经外科专业的重要内容,显微外科手术是治疗脊髓脊柱肿瘤的主要手段。准确的定位、精细的显微外科技术、术中电生理监测是成功治疗脊髓脊柱肿瘤的关键。2. 脊髓组织非常娇嫩,脆弱,损伤后不易恢复。需要术者有熟练、精细的显微神经外科技术。不当的手术操作极易造成的脊髓、神经根副损伤,加重患者的神经功能障碍,且术后恢复困难。所以,对于罹患脊髓肿瘤的患者,尽可能寻找有资质及丰富诊疗经验的医疗单位就医。3. 髓内肿瘤因其部位特殊,手术治疗风险大,手术时操作应细致、轻柔,即使轻微损伤也能造成其节段以下的严重功能障碍,术后出现截瘫等严重合并症,治疗时机选择上存在着一些分歧。一些学者主张在髓内肿瘤出现严重神经功能障碍时再进行手术。而最近的主流观点则认为发现髓内肿瘤后就应当早期进行手术切除是积极的治疗方法。依靠丰富的操作经验及电生理监测技术能够大大降低早期手术的风险。4. 多节段脊髓肿瘤椎板切除术后的脊柱生物力学问题目前仅为为数不多的脊髓外科专家所关注。对于长节段、未成年、累及C2及胸腰段的脊髓肿瘤患者,应格外警惕,在术中骨结构切除范围方面应特别注意,必要时行选择性椎板切除或椎板成形术。
脊髓空洞症的外科治疗脊髓空洞症患者常常表现为躯干及肢体疼痛觉的丧失,给生活和工作带来很大的痛苦,随着病情的进展,逐渐出现肌肉的萎缩及肢体的挛缩,严重影响患者的生活质量。脊髓空洞常见的病因为小脑扁桃体下
一、概述[1~3 ]有关脊髓肿瘤手术的知识源于100 多年前。1888 年,Horsly 和Gwers 首次报告成功切除髓外硬膜下肿瘤。1907 年, Elsberg 报道首例髓内肿瘤切除手术。1919 年,Dandy 发明空气脊髓造影术,1921 年,Sicard 和Forester 应用对比剂行脊髓造影,促进了脊髓肿瘤手术的发展。1940 年,Greenwood 发明了双极电凝,并多次报道脊髓髓内肿瘤的成功切除术,同时能完全保留脊髓神经功能,长期不复发。70 年代以前,由于脊髓髓内肿瘤的手术死亡率、致残率高,而且大多神经外科医生顾虑髓内肿瘤切除会加重脊髓损伤,引起术后瘫痪、呼吸功能障碍、大小便障碍等并发症,一般多倾向于保守治疗,常采取椎板减压、活检、肿瘤部分切除术,再给予放射治疗。随着CT、MRI 的问世,显微外科技术的不断进步,手术器械的更新,以及电生理监测技术的术中应用,脊髓髓内肿瘤的手术有了长足的发展,手术成为目前治疗大多髓内肿瘤的唯一有效方法。二、发病率与病理[4 ]髓内肿瘤占中枢神经系统肿瘤的2 %~4 % ,占椎管内肿瘤的20 %~25 %。儿童的髓内肿瘤发病率高于成人,约占椎管内肿瘤的50 %。按照病理类型,髓内肿瘤中室管膜瘤为45 % ,星形细胞瘤40 % ,血管网织细胞瘤5 % ,其它肿瘤如:脂肪瘤、海绵状血管瘤、表皮样囊肿等占10 %。1. 室管膜瘤:是成人最常见的髓内肿瘤,尤其多见于中年人,男女发病率相同。虽然脊髓与终丝在重量和体积上仅占中枢神经系统的3 % ,但中枢神经系统的室管膜瘤1/ 2 发生在椎管。颈段是好发部位。对于发生在终丝者,从解剖和手术角度而言,应归属于髓外肿瘤的范畴。大多数脊髓的室管膜瘤属良性肿瘤,虽然没有包膜,但有时会发生瘤内出血、坏死,通常不浸润周围的脊髓组织,与脊髓之间界限清楚,手术常能完全切除,术后可治愈或长期不复发。室管膜瘤在组织学上有许多亚型,细胞型室管膜瘤最为常见,其他如上皮型、纤维型、室管膜下型、粘液乳头型以及混合型也可发生。有时在组织学上与星形细胞瘤分辨较为困难,但如果在血管周围有假性或真性玫瑰花瓣样细胞即可诊断。2. 星形细胞瘤:中枢神经系统3 %的星形细胞瘤生长在脊髓,可发生于任何年龄,但多发生于30 岁以下。10 岁以下儿童约占90 % ,青少年约占60 % ,是儿童髓内肿瘤中最常见的类型。60 岁以后,星形细胞瘤与室管膜瘤发病率相似。大约60 %的髓内星形细胞瘤发生在颈髓或颈胸交界处,胸腰骶髓及圆锥部少见,发生在终丝者更为罕见。脊髓的星形细胞瘤在组织学上包括相对良性的纤维型与毛细胞型星形细胞瘤、节神经细胞瘤,及恶性星形细胞瘤,胶质母细胞瘤。儿童髓内星形细胞瘤大约90 %为良性,多为纤维型星形细胞瘤,其他为毛细胞型星形细胞瘤或神经节细胞瘤。儿童髓内肿瘤的10 %是恶性星形细胞瘤与胶质母细胞瘤,病史短,临床症状进展快,肿瘤容易沿脑脊液播散。成年人的髓内星形细胞瘤以纤维型占优势,而毛细胞型星形细胞瘤和神经节细胞瘤则少见。成年人的髓内星形细胞瘤约20 %为恶性。3. 血管网织细胞瘤:血管网织细胞瘤约占髓内肿瘤的3 %~8 % ,可发生在成人的任何年龄,多在40岁左右发病,儿童少见。血管网织细胞瘤属良性肿瘤,起源于血管,无包膜,但与脊髓界限清楚,几乎都有软脊膜附着,多生长在脊髓内的背侧或背外侧,可见于脊髓的任何节段,以颈段脊髓最为常见。可合并Von2Hippel2Lindous综合征,同时有小脑或其它器官的囊性病变。4. 其他类型肿瘤:转移癌占髓内肿瘤的2 % ,发病率低可能与脊髓体积小、血管不丰富有关。原发灶常为肺、乳腺肿瘤、黑色素细胞瘤等,也有纤维肉瘤转移至脊髓的报道。其他髓内肿瘤还有表皮样囊肿、海绵状血管瘤、脂肪瘤等。三、临床特点[5 ,6 ]由于髓内肿瘤在临床上缺乏特异性表现,早期确诊较为困难。病程一般在2~3 年,但恶性和转移性肿瘤则病史很短,几周或数月。瘤内出血坏死可加速病情变化。疼痛是成年人髓内肿瘤的最常见症状,而运动障碍和步态紊乱则多见于儿童。疼痛多发生在肿瘤水平,少见根性疼痛。30 %患者早期即有感觉与运动障碍。症状的进展和分布与肿瘤位置有关,颈髓肿瘤以上肢症状为主,典型表现为单侧、非对称性感觉异常较为常见。胸髓肿瘤可有痉挛和感觉障碍,常发生于双下肢,继至向近端发展。腰髓和圆锥的肿瘤常表现为腰背部及下肢疼痛,早期常出现大小便功能障碍。四、放射学检查[6 ]过去对髓内肿瘤的放射学检查方法主要是脊髓造影,准确率低,常有假阳性,这也是早期髓内肿瘤手术仅能做椎板减压、活检的主要原因之一。现代由于高分辨MRI 的问世,髓内肿瘤往往在出现明显的神经功能障碍之前发现,MRI 已成为确诊髓内肿瘤的重要手段,不但能精确定位,而且可明确多数髓内肿瘤的性质,也可显示肿瘤合并的囊变与脊髓空洞。如怀疑为血管性肿瘤,可再行DSA 检查。髓内肿瘤的MRI 常见有脊髓的增粗, T1相为等或低信号,T2相为高信号,但T2相上对瘤体、及其两端的脊髓空洞难以区分。注射造影剂后,几乎所有肿瘤在T1相上都有增强。但不同肿瘤各有其特点。1. 室管膜瘤:对称性位于脊髓内,均匀一致的增强,大多肿瘤两端伴有脊髓空洞,尤其多见于颈髓及颈胸交界处的病变。如果肿瘤内有坏死囊变,可见到不均匀强化。个别囊性室管膜瘤少有强化,要与髓内星形细胞瘤鉴别较为困难。2. 星形细胞瘤:与室管膜瘤相比,由于肿瘤边界不规则,在MRI 上很少见到边界清晰的增强影像,常为轻度、不均匀、片状强化,尤其肿瘤发生坏死时更是如此,这种不规则强化可能扩展到数个脊髓节段。3. 血管网织细胞瘤:MRI 表现为明显的均匀强化,可看到血管流空,肿瘤两极囊肿常见,病变很少超过一个以上的脊髓节段。然而,有时在MRI 片上做出准确定性诊断也有困难。4. 先天性肿瘤:常见的有表皮样囊肿、皮样囊肿等。表皮样囊肿、皮样囊肿在MRI 的T1和T2相都为高信号,肿瘤周围可有环形增强的囊壁。五、手术时机[7 ,8 ]有人认为髓内肿瘤手术会加重脊髓损伤,导致术后神经功能障碍,主张对于症状不严重的髓内肿瘤先观察治疗,待神经功能状态进行性恶化时再考虑手术。然而,大量临床资料表明,髓内肿瘤的手术效果与术前症状的严重程度密切相关,晚期髓内肿瘤患者的脊髓常遭受严重压迫和损害,肢体接近瘫痪或完全瘫痪,此时进行手术增加了脊髓进一步损伤的危险性,术后效果不佳,瘫痪的肢体难以恢复。因此,大多学者认为早期诊断、及时手术是髓内肿瘤治疗成败的关键,术前的症状及体征愈轻,术后恢复愈好,甚至可达到近正常状态。McCormick 等将术前患者的神经功能分为5 级:I 级,神经功能正常或轻度感觉异常; II 级,轻度运动和感觉障碍,能自主完成日常活动; III 级,中度神经功能缺失,肢体功能受限; IV 级,重度运动、感觉功能障碍,需人帮助;V 级,偏瘫或截瘫,或有轻微的肢体运动。他们认为I~ III 级的患者术后神经功能恢复良好; IV 级的患者术后也有不同程度的恢复,但有时效果欠佳;V 级患者术后效果差,一般不再考虑手术。六、手术原则[7~11 ]手术是治疗大多髓内肿瘤的最有效方法。手术切除肿瘤的范围取决于肿瘤与脊髓之间的界限。如果界限清楚,多为良性肿瘤,应用现代显微外科技术不但能作到全切,而且手术致残率低,常获得满意效果。几乎所有室管膜瘤、分化较好的星形细胞瘤、血管网织细胞瘤与脊髓都有明显分界,手术应力争全切或次全切。应避免采取在脊髓上切一小口获取少量组织进行活检的方法,以免贻误治疗。对于髓内恶性肿瘤,虽然肿瘤内大部切除术或部分切除术可以缓解病情,减轻症状。但考虑到髓内恶性肿瘤预后差,术后常合并较高的病残率,有人认为此种情况仅做脊髓切开,获得组织学诊断后,即应终止手术。对于髓内的皮样囊肿、表皮样囊肿,手术很难将囊壁从脊髓上完全剥离,因此不强求全切,即使囊壁少量残留,长时间内很少复发。脊髓内的脂肪瘤不可能全切,可行瘤内大部切除,也能获得肯定的治疗效果。七、手术方法[9~12 ]髓内肿瘤可采用俯卧或侧卧位,有条件最好行躯体感觉诱发电位( sensory evoked potential , SEP) 、运动诱发电位(motor evoked potential , MEP) 术中监测,术中监测的价值在于: ①确定肿瘤周围或瘤内的神经组织,提高脊髓肿瘤手术的安全性; ②指导和保证手术医生正确的进行手术操作; ③反映脊髓神经传导路的急性损伤与部位; ④迅速明确神经组织急性缺血、缺氧的变化。对儿童患者应采用椎板成形术,但仍不能保证脊柱长期稳定性。髓内肿瘤的切除方式根据肿瘤与脊髓的关系而定。大多肿瘤都埋藏于脊髓内,很少在髓外显露。术中超声检查有利于肿瘤定位和决定脊髓切开的范围。脊髓后正中切开后,常在最膨隆处见到肿瘤,在肿瘤表面分离,并确定出肿瘤两端,如果肿瘤两端有脊髓空洞或囊腔,先释放囊液,再逐次分离切除肿瘤。血管网织细胞瘤常起源于软脊膜,应沿软脊膜附着点进行分离切除。如果是浸润性生长的肿瘤,与脊髓间无明显分界,不要过分扩大肿瘤的切除范围。1. 室管膜瘤:表面光滑、灰红色,可见较多的网状血管,这是与星形细胞瘤区别的主要特征。肿瘤表面与脊髓有明显分界,手术容易沿瘤周分离。有的学者习惯从肿瘤两端分离整块切除。对于体积大的肿瘤, Epstain 等倡导先用超声碎吸器( cavit ronult rasonic surgical aspirator ,CUSA) 或激光做瘤内大部切除,然后沿瘤体边界分离,电凝来源于脊髓前动脉的供血动脉,直至肿瘤全切。认为这样可减轻对脊髓的损伤。2. 星形细胞瘤:对于有一定界限的良性星形细胞瘤,应力争全切。但有时肿瘤呈浸润性生长,无明显边界,此时应活检获取诊断。通常在星形细胞瘤表面分离可产生假性边界,用CUSA 或激光从肿瘤中心向周围切除,取得减压效果。虽然大多星形细胞瘤与脊髓无清晰的边界,但常常在术中可发现肿瘤与脊髓色泽上的区别, 有利于手术切除。如果术中SEP、MEP 监测发生变化,或者肿瘤与脊髓之间难以辨认,应终止手术。3. 血管网织细胞瘤:通过分离肿瘤在软脊膜的附着点,电凝肿瘤表面的血管,手术切除血管网织细胞瘤困难不大,埋于髓内的部分比较容易分离。应避免瘤内切除,以免止血困难和损伤脊髓。但可用电凝在肿瘤表面烧灼缩小肿瘤体积。髓内肿瘤切除后,脊髓切口不必缝合,硬膜常规缝合,也可用生物硬膜补片或自体筋膜修补缝合,对预防术后脊髓背侧栓系有一定作用。对于二次手术,伤口应严密缝合,以防止术后脑脊液漏。八、术后放疗问题[7~11 ]有关髓内肿瘤的放射治疗仍有争议,过去不少学者主张髓内肿瘤术后均应放疗。但近年来不少研究表明,大多髓内的室管膜瘤能够全切,且长期不复发,甚至治愈,因此这些患者无须放疗。放疗仅适用于少生长、有脑脊液播散转移的恶性室管膜瘤患者。对于血管网织细胞瘤,几乎都能获得全切,术后放疗无任何价值。髓内皮样囊肿、表皮样囊肿、脂肪瘤均为良性肿瘤,术后不必放疗。如果是髓内分化较好的良性星形细胞瘤,手术全切或次全切,大多数学者不主张术后放疗,因为放疗可引起局部严重粘连,对复发后的二次手术带来极大困难。放疗是髓内恶性星形细胞瘤的主要治疗方法,但平均生存期仅6 个月至1 年。对于次全切的良恶性临界肿瘤,是否放疗应根据术后临床及影像检查结果决定,如果术后短期内复发者,最好的治疗方法应行肿瘤大部切除,然后辅以放疗。九、预后[10~12 ]手术结果与患者术前神经功能情况及肿瘤部位有关,通常大多患者术后可出现不同程度的感觉缺失,可能与脊髓中线切开有关,主观症状常和客观检查结果不相一致[14 ] 。但这种术后感觉障碍可逐渐改善。对于术前神经功能障碍严重且持续时间较长的患者,术后恢复差,甚至术后进一步加重,而术前症状轻的患者,手术后恢复快、效果好。说明了早期诊断与早期治疗的重要性。